Borgnino, Julia Micaela. Médica Residente de la Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas de la Facultad de Cs. Médicas UNR – Hospital Provincial del Centenario.
Corbo, María de Luján. Médica Anatomopatóloga de la Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas de la Facultad de Cs. Médicas UNR – Hospital Provincial del Centenario.
CASO CLÍNICO:
Mujer de 27 años con antecedente de cesárea en 2014 que consultó a la guardia general por dolor abdominal en fosa ilíaca derecha, de tipo continuo, sin irradiación que no cedía ante la administración de analgésicos comunes. Negaba fiebre, náuseas y vómitos, proctorragia, cambios en el hábito evacuatorio, tenesmo rectal y/o síntomas genitourinarios.
Al examen físico el abdomen era globuloso, asimétrico, blando y depresible, doloroso en fosa ilíaca derecha con defensa a la descompresión. Se observaba cicatriz de Pfannenstiel.
Hemograma con 10540 glóbulos blancos y VES de 56mm.
El ultrasonido abdominal informó una imagen tubular, hipoecoica, aperistáltica, no compresible en fondo de ciego de 14 mm de diámetro, rodeada de edema de la grasa adyacente.
El cuadro clínico e imagenológico fue interpretado como un proceso inflamatorio agudo apendicular y se procedió a efectuar apendicectomía.
HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS:
La pieza de apendicectomía remitida se hallaba revestida por serosa opaca y despulida. Al corte se evidenciaba engrosamiento de la pared (Fig 1).
La evaluación microscópica reveló un infiltrado linfocitario transmural de distribución difusa con formación de folículos (Fig 2.A). Entre éstos se destacaba la presencia de aisladas células gigantes multinucleadas de tipo Langerhans y de tipo cuerpo extraño acompañadas de pequeños granulomas epitelioides, no necrotizantes (Fig 3.A). La pared apendicular engrosada exhibía marcada fibrosis e infiltración adiposa (Fig 2.B).
La mucosa presentaba úlceras aftoides, identificándose escasas criptas remanentes de epitelio preservado (Fig 3.B).
La coloración de Zielh Neelsen arrojó resultado negativo y el cuadro histopatológico fue interpretado como Enfermedad de Crohn apendicular.
DISCUSIÓN:
La enfermedad de Crohn (EC) es una afección inflamatoria crónica del tracto gastrointestinal. Cuando compromete el apéndice cecal se clasifica en dos tipos: EC apendicular, que solo se desarrolla en el apéndice; y la afectación apendicular por EC en pacientes con esta patología ileocecal.
Meyerding y Bertram comunicaron el primer caso de EC apendicular aislada en 1953; se trata de una entidad poco frecuente que afecta generalmente a pacientes entre la segunda y la tercera décadas de la vida.
Clínicamente, el síntoma más representativo es el dolor abdominal agudo en fosa ilíaca derecha, acompañado de leucocitosis con desviación a la izquierda.
Macroscópicamente, el apéndice se observa agrandado y adherido a las estructuras circundantes.
Se caracteriza a nivel histológico por mostrar un proceso inflamatorio transmural con engrosamiento de la pared apendicular y presencia de granulomas epitelioides no necrotizantes, agregados linfoides de disposición arrosariada y ulceraciones de la mucosa. Otros hallazgos son las células gigantes multinucleadas de tipo Langerhans, abscesos crípticos, hiperplasia neural, linfangiectasias e infiltración adiposa parietal.
El diagnóstico de la enfermedad de EC se basa en una combinación de características morfológicas, manifestaciones clínicas y hallazgos imagenológicos. Cuando la histomorfología se confina a un sitio atípico de afectación, como el apéndice, el diagnóstico se basa únicamente en criterios histológicos.
Es importante realizar diagnóstico diferencial con otras enfermedades granulomatosas del apéndice. Entre las causas infecciosas están las producidas por Yersinia, Mycobacterium Tuberculosis y Actinomyces, entre otros. Los granulomas en la tuberculosis tienden a ser confluentes y suelen presentar necrosis de caseificación central. La infección por Actinomyces produce una reacción inflamatoria granulomatosa con supuración y la infección por Yersinia da lugar a granulomas localizados en la mucosa o submucosa con necrosis central y supuración que conducen a la formación de microabscesos. Además, el diagnóstico diferencial debe incluir infecciones causadas por hongos como Histoplasmosis y Blastomicosis, así como infecciones parasitarias como Esquistosomiasis o Enterobius Vermicularis.
Otras entidades a tener en cuenta son los cuerpos extraños y la diverticulitis del apéndice, que dan lugar a una inflamación granulomatosa crónica con induración y fibrosis de la pared; y enfermedades granulomatosas de etiología desconocida como la Sarcoidosis apendicular, que rara vez acompaña a la enfermedad sistémica.
Tras el diagnóstico de enfermedad de Crohn apendicular se deben realizar estudios para descartar otra localización de la enfermedad, además de un seguimiento mínimo de 3 años. La tasa de recurrencia cuando la EC se limita al apéndice es más baja que la informada cuando otras partes del intestino están involucradas, lo que sugiere que la enfermedad de Crohn apendicular aislada es una forma leve de la enfermedad.
Dado su curso clínico benigno, existen dudas sobre si la EC apendicular aislada es o no una forma limitada de la enfermedad o una entidad clínica nosológicamente distinta denominada Apendicitis Granulomatosa Idiopática. En esta entidad, el número de granulomas es mayor predominando en la submucosa, mientras que en la EC apendicular aislada los granulomas aparecen más dispersos. Además, se han observado cambios inflamatorios agudos en ausencia de granulomas en EC apendicular aislada, mientras que la presencia de granulomas es un requisito indispensable para el diagnóstico de apendicitis granulomatosa idiopática. Las erosiones y fisuras son más frecuentes en la EC apendicular y la formación de fístulas, aunque rara, es más prevalente. Por lo tanto, la EC confinada al apéndice y la Apendicitis Granulomatosa Idiopática serían dos entidades clínicas diferentes con una histopatología distinta.
En el caso de nuestra paciente, se comunicó el diagnóstico al Servicio de Gastroenterología solicitando su seguimiento y estudio. A 8 meses del diagnóstico la paciente no acudió a la consulta programada.
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