Carcinoma Renal Sarcomatoide

Dra Susana Marquez.Médica residente de 2do año Victoria Bertoglio

Mujer de 40 años que consulta por cólico renal derecho.

Los estudios imagenológicos informan una masa heterogénea en el riñón  izquierdo y litiasis bilateral. Se realiza nefrectomía radical izquierda donde se identifica una formación tumoral de 5,2 cm de diámetro máximo y dos lesiones satélites de 1 y 0,7 cm respectivamente.  El material se procesa con técnicas de rutina y se colorea con H/E.

 

 

 

 

Diagnóstico Anatomopatógico: “Carcinoma Renal Sarcomatoide”

 

 

 

 

VIMENTINA

 

 

 

 

CITOQUERATINA

“Carcinoma Renal Sarcomatoide”

El carcinoma renal con patrón sarcomatoide fue descripto por primera vez por Farrow como un tumor que exhibe atipía citológica marcada y contiene células fusiformes malignas o pleomórficas grandes, que recuerdan a un sarcoma. También es conocido como carcinoma de células fusiformes, carcinoma anaplásico o carcinosarcoma y constituye cerca del 1% de los tumores renales en adultos 3-5, aunque en otras series representa el 8-10 % de todos los carcinomas.1

Anteriormente fue considerado como una entidad histológica diferente, pero en la actualidad se reconoce que la histología sarcomatoide sólo representa una transformación hacia una neoplasia maligna de alto grado y se ha documentado en cada uno de los subtipos histológicos 3 .Se observa mas frecuentemente en el carcinoma cromófobo, el carcinoma de células claras y el papilar 1. Sin embargo la presencia de patrón sarcomatoide  tiene mayor importancia que el subtipo histológico del carcinoma para el pronóstico.2

Histológicamente están constituídos por células fusiformes y/o células gigantes pleomorfas y su apariencia puede simular un histiocitoma fibroso maligno o un fibrosarcoma. También con menor frecuencia se ha publicado la presencia de componentes heterólogos, como rabdomiosarcoma, condrosarcoma o angiosarcoma, además puede presentar diferenciación  condroide, osteoide y/o contener células gigantes multinucleadas de tipo osteoclasto.3-5

El tumor debe ser evaluado minuciosamente para encontrar áreas  donde se pueda reconocer carcinoma.  A la inversa el carcinoma puede tener áreas pequeñas y focales de componente sarcomatoide. Esto es importante ya que la ausencia de componente epitelial  o el predominio  de componente sarcomatoide  hacen difícil el diagnostico, por lo cual se requerirán estudios adicionales. 3-5

El diagnóstico diferencial de los elementos fusiformes en una neoplasia renal incluye entidades benignas (por ejemplo, angiomiolipoma) y neoplasias malignas, como el sarcoma primario renal y carcinoma sarcomatoide urotelial de pelvis renal. En el carcinoma de células renales, particularmente el de células claras y carcinoma de células renales no clasificado, en las áreas de alto grado, las células epiteliales pueden ser focalmente discohesivas y presentar forma poligonal o de huso; este aspecto morfológico fusiforme focal no justifica la designación de cambio sarcomatoide.

Si en el angiomiolipoma, el componente de músculo liso predomina o es hipercelular con atipía, puede resultar un desafío diagnóstico. El muestreo completo y cuidadoso buscando otros elementos (por ejemplo, el tejido adiposo y canales vasculares) suele resolver el problema o bien, las tinciones inmunohistoquímicas (HMB-45 o Melan A) se pueden realizar. Los sarcomas renales primarios son raros, siendo, en el 47% leiomiosarcomas. En estos casos un muestreo adecuado, cuidadoso, buscando elementos epiteliales y utilizando un panel apropiado de inmunohistoquímica (por ejemplo, citoqueratina, actina muscular específica y actina muscular lisa) evitará errores de diagnóstico. Los carcinomas uroteliales sarcomatoides que se originan en la pelvis renal pueden plantear dificultades, especialmente con los tumores renales que comprometen el hilio renal o si su epicentro no puede ser determinado. Estos pueden ser distinguidos por la presencia de regiones de ca. in situ y/o diferenciación escamosa.1-4

Para la confirmación del diagnóstico de carcinoma renal sarcomatoide se puede realizar pruebas adicionales incluyendo microscopía electrónica e inmunohistoquímica. Con microscopía electrónica, en el componente epitelial se puede visualizar desmosomas y lamina basal no observadas por microscopía óptica clásica.4 Por Inmunohistoquimica, el carcinoma de células renales sarcomatoide ha demostrado ser positivo para citoqueratina (AE1/AE3) en el 94% de los casos, positivo para antígeno de membrana epitelial en el 50% de los casos y positivo para vimentina en el 56%. También la expresión de CD117 fue observada en el citoplasma de las células neoplásicas sarcomatoides. 3-6  Y por último marcadores clásicos observados en tejido mesenquimal y sarcomas como desmina y actina se expresan infrecuentemente en carcinomas renales sarcomatoides.4

El grado nuclear de Furhman ha sido establecido como un importante factor pronóstico en el carcinoma de células renales, particularmente en tumores en estadio I. En algunos trabajos, sobre todo antes de la nueva clasificación de la OMSde 2004 se acostumbraba  graduar el patrón sarcomatoide de acuerdo a Furhman. Sin embargo algunos autores prefieren hacerlo por separado, es decir, dando el grado nuclear de Furhman para el carcinoma y para el componente sarcomatoide, el grado de malignidad en base a la celularidad, atipia nuclear e índice mitótico como se realiza en los sarcomas. 2 De todas maneras, en esos casos el grado nuclear del componente carcinomatoso no es significativo para el pronóstico. 3

La presencia de histología sarcomatoide en el carcinoma renal,  confiere un pronóstico adverso. Otros factores pronósticos importantes  incluyen la invasión vascular y el estadio TNM avanzado. Algunos autores, consideran que también debería incluirse el  porcentaje del componente sarcomatoide.1

Bibliografía:

1-Peralta-Venturina M, Moch H, Amin M et all. Sarcomatoid Differentiation in Renal Cell Carcinoma. Am J Surg Pathol. 2001; 25(3):275-284.

2-Cheville J, Lohse C, Zincke H et all. Sarcomatoid Renal Cell Carcinoma. An Examination of Underlying Histologic Subtype and an Analysis of Associations With Patient Outcome. Am J Surg Pathol. 2004; 28:435-441.

3-Murguía-Perez M, Hernandez-González M, Alántara-Vázquez A. Carcinoma renal sarcomatoide. Revisión de 7 casos con análisis de inmunoistoquímica. Rev Esp Patol. 2010. doi: 10.1016/j.patol.2010.02.004.

4-Shuch B, Bratslavsky G, Linehan W, Srinivasan R. Sarcomatoid Renal Cell Carcinoma: A Comprehensive Review of the Biology and Current Treatment Strategies. The Oncologist 2012; 17:46–54.

5- Rosai J. Adult tumors and tumor like conditions. 10th Ed. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology. Vol 1. New York: Elsevier-Mosby; 2011.1191- 1192.

6-Li L, Teichberg S, Steckel J. Sarcomatoid Renal Cell Carcinoma With Divergent Sarcomatoid Growth Patterns. A Case Report and Review of the Literature. Arch Pathol Lab Med. 2005; 129:1057–1060.

3 comentarios en “Carcinoma Renal Sarcomatoide

  • En la macroscopia se observa una lesión que asienta a nivel cortical, de límites netos, homogénea, de coloración blanquecina con un área congestiva con un coágulo hemático.
    En las imágenes expuestas se reconoce una lesión formada por una población de células pleomórficas grandes, fusadas, de disposición arremolinada, núcleos grandes y alargados. Se reconocen algunas inclusiones nucleares y aisladas células multinucleadas.
    En la última foto se observan células de citoplasma claro, abundante, núcleo pequeño redondeado paracentral. Podrían corresponder a células claras o a histiocitos espumosos.
    Teniendo en cuenta la morfología observada es posible pensar en un tumor primario renal de origen mesenquimático y, según su frecuencia de aparición, en uno de células renales.
    Dentro de los tumores mesenquimáticos se puede considerar el histiocitoma fibroso maligno, el fibrosarcoma o el sarcoma indiferenciado de células fusadas.
    Con respecto al tumor de células renales habría que tener en cuenta aquel con patrón sarcomatoide. El mismo es raro y ocurre en el 5% de los carcinomas de células renales y su importancia radica en que tiene un peor pronóstico.
    Considero necesario realizar técnicas de inmunohistoquímica para definir el origen epitelial o sarcomatoso de la lesión.

    Bibliografía
    • World Health Organization Classification of Tumours. “Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs”. IARCPress, Lyon 2004.
    • Heptinstall, “Pathology of the kidney”. 6ta edición

  • Comparto la descripción de Fernanda y estoy de acuerdo en que las imágenes son vinculables a un tumor de células renales de patrón sarcomatoide…
    Y también para confirmar el inmunofenotipo tumoral sugiero IHQ.

  • Estoy de acuerdo con ms compañeras.
    A nivel macroscópico se observa una lesión tumoral de límites netos que asienta en la corteza renal, es de tonalidad pardusca, con vetas blanquecinas.
    A nivel microscópico se observa una proliferación de células pleomorficas, fusadas, de mediano tamaño, que se disponen en un patrón solido arremolinado. Poseen citoplasma acidofilo, con núcleos pleomorficos, hipercromaticos, de pequeño tamaño. Se observa además un foco de células de gran tamaño, con limites celulares netos, de forma redondeadas, con citoplasma claro granular fino, con núcleos hipercromaticos pequeños localizados excéntricamente, correspondiendo, este foco, a un carcinoma de células claras renales.
    Todo lo descripto podría corresponder a una neoplasia de origen primario renal, caracterizada por la presencia de grupos de células fusiformes que manifiestan características microscópicas tanto de células epiteliales como estromales, por lo que es necesario realizar técnicas de inmunohstoqumica para definir el diagnostico.

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