Anabela Victoria Brunás. Médica residente de 1er año. Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas. Facultad de Ciencias Médicas. UNR
Susana Márquez. Médica Patóloga del Servicio de Anatomía Patológica. Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas, Facultad de Ciencias Médicas. UNR.
CASO CLINICO: Paciente de sexo femenino de 58 años. Como antecedentes presentó en el año 2009 un carcinoma secretor infiltrante de patrón quístico, triple negativo en mama derecha, el cual fue resecado mediante nodulectomía, disección axilar con ganglios negativos y posteriormente se realizó mastectomía. En el año 2013 se diagnosticó un carcinoma ductal infiltrante NOS, grado 2, en mama izquierda, estrógeno y progesterona positivo, HER2/neu negativo, con presencia de tres ganglios linfáticos con metástasis masiva. En agosto del corriente año, se detectó mediante examen físico la presencia de 3 nódulos palpables en mama derecha en relación a cicatriz de cirugía previa. Se efectuó nodulectomía de las tres lesiones y el material se recibió en nuestro servicio, donde se procesó con técnica habitual. A la macrocopía se reconocieron tres nódulos, el mayor de 2,7 x 1,6 x 1,1 cm., de límites netos, consistencia firme elástica y coloración blanquecino grisácea con focos congestivos. Se realizó diagnóstico de recidiva de carcinoma mamario secretor con patrón predominantemente microquístico y quístico (figura 1 y 2), grado nuclear 1-2 (figura 4 y 6), con secreción acidófila y/o basófila en pseudoluces glandulares, crecimiento tipo “pushing” y presencia de pseudocápsula (figura 3). Se reconoce además patrón sólido focal en los tres nódulos evaluados (figura 5 y 6).
DISCUSIÓN: El carcinoma secretor de mama es un tipo de carcinoma mamario muy poco frecuente, de comportamiento en general indolente, con excelente pronóstico. Constituye menos del 0,1% de los carcinomas mamarios. La edad de presentación se encuentra entre los 3 y los 87 años, siendo más frecuente entre los 33-40 años.
Suele presentarse como una masa palpable, bien circunscripta, móvil, no dolorosa y de lento crecimiento o más raramente mediante secreción por pezón con o sin masa palpable, así como constituir un hallazgo imagenológico. Por ecografía se lo observa como un nódulo redondeado, ovoide o tubular, solitario, bien delimitado, microlobulado, hipo o isoecoico., pudiendo simular una lesión benigna o un carcinoma bien circunscripto. El tamaño de la lesión varía entre 0,5 y 16 cm, siendo la mayoría de entre 1,5 y 3 cm.
Suelen tener un excelente pronóstico en niños y adolescentes, mostrando un comportamiento algo más agresivo en adultos. Sin embargo, los casos fatales son excepcionales. En cuanto a las recidivas locales, pueden aparecer incluso hasta 20 años después. La incidencia de compromiso ganglionar ronda el 30% tanto en niños como adultos. La afectación de 3 o más ganglios linfáticos podría indicar mayor riesgo de metástasis a distancia y peor pronóstico.
A la microscopía se destacan tres patrones histológicos: sólido, microquístico y ductal; en muchos casos presentándose como una combinación de los tres patrones. La lesión está constituída por células poligonales de núcleos pequeños con mínima atipia, citoplasma granular eosinófilo o anfófilo y abundante secreción intra y extracelular que contiene mucopolisacáridos y mucina PAS positiva, diastasa resistente, Alcian Blue positiva. Presentan bajo número de figuras mitóticas y a pesar de ser una lesión bien circunscripta, pueden observarse focos de invasión del parénquima mamario adyacente y carcinoma ductal in situ asociado.
Se caracteriza por ser triple negativo, con bajo índice de proliferación. Estos hallazgos junto a la expresión de marcadores tumorales como citokeratina 5/6, 14 y 17, permiten incluirlo dentro del perfil inmunohistoquímico de tipo basal.
Los diagnósticos diferenciales incluyen: papilomatosis juvenil con metaplasia apocrina, carcinoma de células acinares, carcinoma hipersecreor quístico, carcinoma mucinoso, y carcinoma apocrino.
Con la excepción de ser PAS positivo, diastasa resistente, el carcinoma secretor de mama presenta similares características histológicas al carcinoma de células acinares, con positivdad para S-100 sin expresión de receptor estrogénico. Por otra parte, el carcinoma secretor muestra solo formación quística focal, lo que permite diferenciarlo del carcinoma hipersecretor quístico. En cuanto al carcinoma mucinoso, se caracteriza por presentar amplios lagos de mucina dentro de los cuales se reconocen nidos de células redondeadas con escaso citoplasma eosinófilo. Típicamente son estrógeno positivo y menos de un 70% progesterona positivo. Por otro lado, el carcinoma apocrino presenta citoplasmas granulares e intensamente eosinófilos. Son estrógeno negativo y aproximadamente el 50% HER2neu positivo.
Para su diagnóstico, el método más utilizado en adultos es la punción biopsia con aguja gruesa (trucut), mientras que en pacientes pediátricos se utiliza la punción aspirativa con aguja fina.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica mediante mastectomía, pudiéndose proponer una cirugía conservadora con posterior reconstrucción en pacientes jóvenes. Sin embargo, hasta el momento no existen guías para el manejo de esta patología. La realización de técnica de ganglio centinela puede ser un método útil para la evaluación de los ganglios axilares.
BIBLIOGRAFIA
- Vivekanand Sharma. Secretory Carcinoma of the Breast: Report of Two Cases and Review of the Literature. Case Rep Oncol Med. 2015; 2015: 581892.
- Seung Geun Lee. Secretory breast carcinoma: A report of three cases and a review of the literature. Oncol Lett. 2014 Aug; 8(2): 683–686.
- Lombardi; Secretory breast cancer. Case report. G Chir. 2013 Apr; 34(4): 125–127.
- Dali Li. Secretory breast carcinoma: a clinicopathological and immunophenotypic study of 15 cases with a review of the literature. Modern Pathology (2012) 25, 567–575
Gracias Anabella y Susana. El caso es realmente muy lindo. No es frecuente ver este tipo tumoral asi que vale la pena la lectura de la publicación para aprender y refrescar algunas cosas. Las fotos excelentes!!!
Estimados colegas, personal técnico y administrativo de la Cátedra y a todos aquellos que de una forma nos brindan su apoyo:
Terminamos el año y comienza un 2016 lleno de propuestas y visos de cambio para nuestra Cátedra. Esperemos que todos nuestros deseos se cumplan, creo que lo merecemos ampliamente. Sigamos como hasta hoy, tratando de hacer las cosas con honestidad, sigamos luchando por aquello que consideramos importante para la Cátedra y por ende para nuestros pacientes y alumnos. No dejemos que las nubes negras nos tapen el sol.
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