Gustavo Lembo – Médico Patólogo
Eliana Blanco – Residente de 1º año
Paciente de sexo masculino de 59 años de edad.
Consulta a la Guardia y al consultorio de Otorrinolaringología por disfonía progresiva, sensación de cuerpo extraño y carraspeo de 8 meses de evolución.
En una primera instancia se le realizan los siguientes estudios: Rx, TAC y Nasofibrolaringoscopía, en la cual se evidenció una lesión a nivel subglótico de la que se obtuvieron muestras biópsicas.
DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO:
“Condrosarcoma de Laringe”
En las biopsias endoscópicas remitidas en una primera instancia se observó la presencia de una proliferación tumoral formadora de tejido condroide atípico con baja celularidad (condrosarcoma de grado I).
Se realizó laringectomía total y en la pieza quirúrgica se reconoció una tumoración de 3 cm. por 2,2 cm. reemplazando el cartílago cricoides, que en la evaluación histológica reveló la presencia de un condrosarcoma que en su mayoría presentaba un grado II (mayor celularidad).
CONDROSARCOMA DE LARINGE
El condrosarcoma es un tumor maligno caracterizado por la formación de cartílago hialino neoplásico. Puede presentar cambios mixoides, calcificación y osificación. El término condrosarcoma se utiliza para describir un grupo heterogéneo de lesiones con características morfológicas y comportamiento clínico muy diverso. (5) (2)
Los condrosarcomas de laringe se describieron por primera vez en 1816 por Travers.
Son tumores poco frecuentes de la cabeza y el cuello, que representan <0,2% de todos los tumores malignos de cabeza y cuello y hasta el 1% de todos los tumores de laringe.
Son las neoplasias malignas no epiteliales más comunes de la laringe y comprenden el 75% de los sarcomas de esta localización. (1) (2)
La edad promedio en la que se presenta es 60-65 años y la relación hombre-mujer es aproximadamente 3:1.
La edad de presentación del condrosarcoma de laringe coincide con la década en que está presente la máxima osificación del cartílago cricoides. Que la lámina posterior de dicho cartílago sea el sitio de máxima predilección para el condrosarcoma se explica porque a este nivel se produce la osificación del cartílago, y corresponde a las zonas de inserción de los músculos, atribuyéndose a las influencias mecánicas por la contracción muscular.
Existe relación entre la sobreexpresión del gen P53 con la aparición de sarcomas de grado III. (1) (4) (8) (9)
Los primeros síntomas suelen ser disfonía, disnea y disfagia, dicha sintomatología generalmente de larga data, 2 ó 3 años antes de obtener el diagnóstico definitivo. La laringoscopía directa generalmente muestra una tumoración subglótica firme, dura con mucosa intacta o eventualmente dura. (7) (8)
El diagnóstico se orienta por medio de TC (tomografía computada). La tomografía computada helicoidal es un método diagnóstico que permite identificar el sitio de origen del tumor, su extensión a otras estructuras cercanas y el grado de comprometimiento de la vía aérea. Radiológicamente, en la mayoría de los casos, se evidencian calcificaciones que son muy sugestivas de malignidad. La PAAF-biopsia puede ser muy útil pero debe desconfiarse ante la negatividad del resultado dado que la mucosa que recubre a la lesión es normal. Para tener la certeza diagnóstica es necesario esperar a la cirugía y el posterior análisis anatomopatológico de la pieza.
El diagnóstico histológico del condrosarcoma se basa en los criterios de malignidad de los tumores cartilaginosos de cualquier región, elaborados por Liechtenstein and Jaffe en 1943:
- Alta densidad celular y atipía en la forma y tamaño de los núcleos y las células.
- Más de una célula binucleada de núcleos grandes.
- Células condrales gigantes con núcleo voluminoso, único o múltiple, o con acúmulos gruesos de cromatina.
- Número de mitosis.
Se pueden clasificar en tres grados:
Grado I: El tumor se parece a un condroma, presentando, sin embargo, una matriz cartilaginosa basofílica o metacromática. Las células tienen dos o más núcleos, las mitosis están ausentes y pueden hallarse algunas áreas de calcificación y tejido óseo real.
Grado II: Hay un incremento en el número de células con una relación núcleo/citoplasma baja y escasas mitosis.
Grado III: caracterizado por células multinucleadas con un incremento en la relación núcleo citoplasma y un alto número de mitosis. (6) (7)
El diagnóstico diferencial de los condrosarcomas de la laringe se limita al condroma, condrometaplasia y traqueopatía osteoplástica.
Los condromas de laringe pueden resultar difíciles de distinguir de los condrosarcomas de bajo grado. Dada la asociación de ambos, la toma de muestras biópsicas es de suma importancia para la correcta identificación del tipo de tumor, así como del grado del mismo. Los condromas de los cartílagos laríngeos se parecen al cartílago normal pero sus núcleos son más grandes, carecen de atipía, mitosis y necrosis. El diagnóstico de éstos se reserva para lesiones clínicamente insignificantes, pequeñas (menos de 1-2 cm.).
La condrometaplasia de la laringe se presenta como nódulos pequeños (menos de 1 cm.) de cartílago fibroelástico, localizados en la submucosa de la región subglótica. Se componen de condrocitos pequeños y uniformes sin alteraciones nucleares. La multifocalidad a veces puede confundir con la recurrencia. La falta de atipía nuclear y el patrón de crecimiento infiltrante distinguen a estas lesiones del condrosarcoma.
La traqueopatía osteoplástica es una lesión poco frecuente que suele afectar los anillos cartilaginosos de la tráquea. Constituida por nódulos de hueso heterotópico o cartílago localizados en la submucosa y que son fácilmente identificables por laringoscopías o radiográficamente como masas múltiples calcificadas. (1)(2)
El tratamiento del condrosarcoma de laringe es netamente quirúrgico. (10)
BIBLIOGRAFÍA:
(1).Lester, Thompson and Francis H. Gannon. Chondrosarcoma of the Larynx.
A Clinico pathologic Study of 111 Cases with a Review of the Literatura. The American
Journal of Surgical Pathology. 2002; 26(7): 836–851..
(2) J.E. Lewis, J; Barnes, L; Tse, L; Hunt,J. The WHO Classification of Head and Neck Tumours. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. Tumours of bone and cartilage. IARC Press: Lyon, 2005.Pág. 156-157.
(3) Rosai, J. Surgical pathology. Larynx and trachea. Other tumors and tumorlike conditions. Mosby. 2004; Pág. 348-349.
(4) Sauter, A; Bersch, C; Lambert, K;Hörmann, K; Naim, R. Chondrosarcoma of the larynx and Review of literature. Anticancer Reserch. 2007; 27:2925-2930.
(5) Fletcher C.D.M., Unni K.K., Mertens F. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press: Lyon, 2002; Pág.247-251.
(6) Rizzo S, Strinati F, Longari F, Bizzotti C, Altissimi G and Frenguelli A. Chondrosarcoma of the larynx: presentation of case and review of the literature. Tumori, 2008; 94: 864-868.
(7) Aznar E, Nogués J, Moya J, Ramirez R.D., García B, Maños M, Dicenta M. Condrosarcoma Cricotraqueal. Acta Otorrinolaringológica Española.2001; 52:603-606.
(8) Landaeta Vilela J.G., Muñoz Chirino J.G., Cardozo Ramones V.D., Ramones de Cardozo E.M. Condrosarcoma de laringe: Revisión de la literatura y presentación de un caso. Revista Venezolana Oncología. 2005; 17(1): 51-55.
(9) Albaladejo I, Rosique L, Pintado J.M., Rosique M, Amoros L.M. Condrosarcoma laríngeo. A propósito de un caso. ORL-DIPS; 2006; 33(1):20-23.
(10) Nikolaus J.P., Stoletniy E, Burlando E, Bernhardt R. Condrosarcoma de laringe. Revista Argentina Cirugía; 2008; 95 (3-4): 108-110.