Dra. María Fernanda Ruiz. Médica Patóloga. Jefe de Residentes. Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Rosario.
Agradecemos la participación del Dr. Ariel Naves como consultor del caso presentado.
Caso clínico
Mujer de 24 años de edad que consulta por proptosis ocular izquierda de semanas de evolución. Como único antecedente de jerarquía, la paciente refiere episodio similar a los 13 años de edad por lo que fue intervenida quirúrgicamente.
El estudio anatomo-patológico revela la presencia de tejidos blandos remitidos como párpado inferior, con extensa fibrosis que compromete tanto el tejido adiposo como el músculo estriado esquelético. Se acompaña de un infiltrado inflamatorio crónico linfocitario difuso que afecta dichas estructuras y se localiza además a nivel perivascular.
La epidermis no presenta alteraciones.
Los hallazgos son altamente sugestivos de corresponder a un pseudotumor inflamatorio de órbita.
La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI), previamente denominado pseudotumor inflamatorio, es un trastorno infrecuente, pero aún así constituye el 5-6% de los casos de inflamación orbitaria. Fue descrita en 1905 por Birch-Hirshchfeld.
Su diagnóstico es importante, puesto que es la tercera causa de inflamación orbitaria, después de la oftalmopatía tiroidea y de los procesos linfoproliferativos.
El término EIOI hace referencia a aquellas lesiones orbitarias no neoplásicas y no infecciosas pero que ocupan espacio. Se trata de un proceso inflamatorio que puede afectar a cualquier componente de las partes blandas de la órbita (glándula lagrimal, músculos, grasa) y es por ello por lo que puede cursar con diferentes manifestaciones clínicas. Los síntomas más frecuentes son la proptosis dolorosa y los movimientos extraoculares restringidos.
La etiopatogenia es desconocida, si bien se postulan hipótesis infecciosas o autoinmune, sobre una base genética. Actualmente, algunos casos se los asocia a la enfermedad asociada a IgG4. Es más frecuente entre la tercera y la sexta décadas de la vida, aunque hay casos descritos en niños y ancianos. El comienzo es agudo o subagudo y suele ser unilateral, excepto en niños, donde con frecuencia es bilateral y de instauración insidiosa.
El diagnóstico de EIOI es eminentemente clínico pero se precisa de alguna prueba de imagen, preferentemente RMI con contraste. Se encuentran lesiones hipointensas en T1 e isointensas en T2. Los hallazgos suelen diferenciar la EIOI de la oftalmopatía tiroidea, de neoplasias o hemorragias, pero no de sarcoidosis, linfoma o meningioma.
El diagnóstico anatomo-patológico es de exclusión. Los hallazgos histológicos más importantes son:
- Estadio inicial: infiltrado inflamatorio conformado por linfocitos, plasmocitos, macrófagos y fibroblastos que lo distingue de un proceso linfoproliferativo. Cabe destacar que en algunos casos predominan linfocitos maduros uniformes y los plasmocitos son menos evidentes.
- Estadio tardío: el infiltrado inflamatorio es seguido de fibrosis.
El curso clínico de la enfermedad suele comportarse siguiendo uno de los tres patrones siguientes: puede existir remisión espontánea sin secuelas tras varias semanas de presencia de la enfermedad; en otros casos existen episodios intermitentes prolongados de actividad sin remisión eventual; en un porcentaje menor puede aparecer inflamación prolongada grave, con fibrosis progresiva de los tejidos orbitarios, dando lugar a la aparición de una “órbita congelada”.
En cuanto al tratamiento hay que decir que se considera la observación en casos leves, valorando los antiinflamatorios no esteroideos. La utilización de corticoides sistémicos se hará sólo tras confirmación diagnóstica y la respuesta suele ser espectacular. La radioterapia ha mostrado remisiones a largo plazo en pacientes no respondedores a corticoides.
Bibliografía
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