Luciana Battipiede. Médica residente de 2do año Servicio Anatomía Patológica. Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas, Facultad de Ciencias Médicas. UNR
María de Luján Corbo. Médica Patóloga del Servicio de Anatomía Patológica. Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas, Facultad de Ciencias Médicas. UNR.
Caso presentado en laREUNIÓN INVERNAL SAP 2015 en modalidad póster, con la colaboración del Dr Martín Mondino y la Dra Sandra Sarancone. Se agradece su participación.
CASO CLINICO:
Paciente de 39 años, que consultó a nuestro hospital por dolor en hemiabdomen derecho de 36 horas de evolución, asociado a oliguria. Con antecedentes de 4 gestas, 2 cesáreas, 1 parto, 1 aborto y de histerectomía con ooforectomía izquierda hace 8 años por endometritis post-aborto, realizado en otro efector y documentado con informe anatomopatológico. Los estudios por imágenes evidenciaron proceso expansivo, heterogéneo, localizado en proyección anexial derecha, de 12 cm, en íntimo contacto con vejiga, rectosigmoides, músculo psoas y vasos ilíacos. Se realizó laparotomía exploradora y se remite a nuestro servicio tumoración nodular efraccionada, sólida, densa y blanquecina, con sectores quísticos y áreas de hemorragia. En uno de los polos de la neoplasia se reconoció remanente de parénquima ovárico de 5 cm de diámetro mayor.(Foto 1 )
Al examen microscópico se observó proliferación atípica hipercelular infiltrativa constituída por células uniformes ovales a fusadas con escaso citoplasma, con numerosos vasos pequeños interpuestos tipo arteriolas espiralares, asociada a focos de necrosis y hemorragia. No se reconocieron focos de endometriosis en el remanente ovárico.(Fotos 2 y 3)
Se solicitó inmunomarcación para CD10, Estrógeno (E), Progesterona (P), Citoqueratina (AE1/AE3), Calretinina, Inhibina, CD34, Actina Muscular Lisa, S100 y Desmina.Resultó positiva para CD 10, E y P, en tanto que el resto de las determinaciones fueron negativas. (Fotos 4 y 5)
En base a dichos hallazgos se interpretó el cuadro como sarcoma del estroma endometrial primitivo ovárico.
La paciente realizó quimioterapia y a 14 meses del diagnóstico inicial no presenta evidencia de recidiva tumoral.
COMENTARIOS ACERCA DE LA ENTIDAD:
Los sarcomas del estroma endometrial primitivos ováricos son tumores poco frecuentes, representan menos del 1% de las neoplasias malignas del ovario. Clínicamente se manifiestan con signo-sintomatología extra-ginecológica, predominando distensión y dolor abdominopelviano. Aproximadamente el 60-63% de los casos se asocian a focos de endometriosis ovárica. La edad promedio de las pacientes diagnosticadas es de 52 años.
Macroscópicamente los tumores en la mayoría de los casos miden menos de 15 cm. De diámetro, son sólido-quísticos con menor frecuencia predominantemente quísticos, de color amarillo blanquecino y pueden tener zonas de hemorragia y necrosis.
Microscópicamente están compuestos por una población de células ovales a fusiformes con escaso citoplasma, que se disponen en láminas que remedan el estroma endometrial de la fase proliferativa. Presentan un patrón vascular característico, con vasos delicados, que frecuentemente pueden presentar cambios hialinos en su pared.También, se describen patentes fibroma-like, presencia de placas hialinas, elementos de los cordones sexuales, células espumosas, diferenciación glandular, muscular lisa, depósito de colágeno y cambios mixoides.
Inmunohistoquímicamente usualmente son positivos para CD10, actina muscular lisa (AML), citoqueratina de bajo peso molecular, receptores de estrógenos y progesterona. Son negativos para desmina, H- caldesmón, exceptuando las zonas con diferenciación muscular. Áreas con diferenciación hacia los cordones sexuales pueden ser positivas para Inhibina, Calretinina, CD99, WT-1 y Melan-A.
Son neoplasias que tienen una alta tasa de recurrencia, al igual que en su contraparte uterina, el tratamiento consiste en una amplia resección quirúrgica, seguida de tratamiento hormonal, quimioterapia o radioterapia.
Cabe destacar que ante hallazgos histo-morfológicos compatibles con esta entidad, es fundamental en primer lugar considerar el origen metastásico de un sarcoma del estroma endometrial primario uterino, incluso en pacientes con antecedentes de histerectomía previa. Algunos diagnósticos diferenciales son tumores de los cordones sexuales, fibroma celular y tecoma, dado que los sarcomas pueden presentar patrones de diferenciación que los simulen.
Bibliografia:
*Masand R. Endometrial Stromal Tumors: An Update with Emphasis on Unusual Presentations of Primary Extra-uterine Low Grade Endometrioid Stromal Sarcoma. Department of Pathology & Immunology, Baylor College Of Medicine. April 2015
* Malpica A, Masand R et al. Endometrioid Stromal Sarcoma. A Clinicopathologic Study of 63 Cases. Am J Surg Pathol 2013;37:1635–1647
* Pathology and Genetics. Tumors of the Female Genital Organs. 2014; Kurman R, Ellenson L and Ronnett B.
*Blaunstein’s Pathology of the Female Genital Tract. Sixth Edition. Springer, 2011.
Gracias. Lindo caso!!!
Muy buena presentación!