SCAT

Prof. Adj. Ana Lía Nocito

Paciente de 31 años con lesión tumoral en ovario izquierdo. Se remite el mismo para estudio intraoperatorio

Pieza de ooforectomía que mide 9 cm x 4.5 cm x 3.4 cm y pesa 130 gr.

Superficie externa presenta área de despulimiento de 2 cm de diámetro

Al corte se observa reemplazo masivo del parénquima ovárico por una lesión tumoral heterogénea que alterna áreas sólidas con lesiones quísticas de hasta 0.4 cm de diámetro con otras blanco amarillentas de aspecto encefaloide. (ver imagen macroscópica).

Se realiza estudio citológico de la lesión tumoral y se efectua tinción de hematoxilina eosina.

Su diagnóstico?

 

 

 

 

 

 

 

Diagnóstico intraoperatorio: imagénes citológicas compatibles con tumor de células de la granulosa.

Diagnóstico anatomopatológico: tumor de los cordones sexuales con patrón predominante de túbulos anulares (SCAT) asociado a componente de tumor de células de la granulosa.

Inmunomarcación realizada por la Dra Sandra Sarancone: WT 1, AML, INH, VIM : positivas. K  y CD 99 negativos

Evolución: posteriormente se realizó ooforectomía derecha, omentectomía y linfadenectomía. En ninguna de las muestras se observó remanente tumoral. La paciente continúo con controles periódicos por un año en el cual no se detectaron patologías asociadas.

Comentarios: el mayor porcentaje de esta lesión tumoral se hallaba constituída por islotes epiteliales con formación tubular ocupados por material acidófilo, denso, circunscriptos por bandas fibrosas de grosor variable y acompañados por focos de calcificación ( foto 7). Cortes representativos de otros sectores mostraron imágenes características  de un tumor de células de la granulosa.( foto 8). Tomando como referencia estos dos hallazgos es que se arribó al diagnóstico mencionado previamente.

El SCAT fue descripto en el año 1970 por Scully (1) como una lesión tumoral que se desarrollaba en pacientes portadoras de Sindrome de Peutz Jeghers. Se caracterizaba por  adoptar disposición  multicéntrica y desde el punto de vista histológico por presentar formación de túbulos anulares. La misma impresionaba originarse de las células de la granulosa a pesar de que adoptaba una patente de crecimiento similar a las células de Sértoli.

Actualmente esta entidad se mantiene dentro del grupo Sex Cord Stromal Tumors (2, 3) y se acepta que existen dos variantes: asociada a Sindrome de Peutz Jeghers  y no asociada (4 ). En el primer caso las lesiones son bilaterales, multifocales, calcificadas y a menudo son tumorlets más que verdaderas neoplasias. En el segundo caso habitualmente son unilaterales y deben ser consideradas como verdaderas lesiones tumorales.

Los diagnósticos diferenciales que generalmente plantean son: tumor de células de la granulosa variante microfolicular, tumor de células de Sertoli bien diferenciado y gonadoblastomas (4).

Algunos autores establecen que los SCAT deben ser considerados tumores de células de Sertoli mientras que otros los interpretan como tumores de células de la granulosa (5).

En lo referente al pronóstico se postula que los tumores asociados a Sindrome de Peutz Jeghers poseen un comportamiento benigno mientras que los no asociados pueden tener un curso maligno en un 20 a 30 % de los casos (4,5,6).

El inmunofenotipo de los SCAT es similar a los tumores de la células de la granulosa.

En la Cátedra de Patología, incluídos en el archivo de GEO ( Grupo de Estudio del Ovario: iniciado en el año 1975 por el Prof. Dr. Guillermo Reeves ) existen 26 casos de tumor de células de la granulosa entre los cuales tres muestran una diferenciación obvia a túbulos anulares.

Todos los aportes son bienvenidos. Gracias.

1-Scully R. Sex Cord Tumor with annular tubules. A Distintive Ovarian Tumor of the Peutz-Jeghers Syndrome. Cancer 1970;25:1107-1121

2-Tavassolli F, Mooney E, Gersell D et al. Sex cord-stromal tumors. In: Tavassolli F, Deville P, editors. Tumors of the breast and female genital organs. WHO. Lyon: IARC Press; 2003. Pag 158-159

3-Young R. Sex cord-stromal tumors of the ovary and testis: their similarities and differences with consideration of selected problems. Mod Pathol 2005;18:S81-S98

4-Robboy S, Mutter G, Prat J et al. Robboy’s Pathology of the female reproductive tract. Ovarian Sex cord-stromal  and steroid tumors. Elsevier second Edition. 2009: 720-722

5- Prat J. Pathology of the ovary. Sex Cord-Stromal Tumors. Saunder. First Edition. 2004: 225-227

6-Kurman R. Blaustein’s Pathology of the female genital tract. Sex Cord-Stromal, Steroid Cell, and Other Ovarian Tumors with Endocrine. Paraendocrinee, and Paraneoplastic Manifestation.Springer Fifth Edition. 2001:940-942

7-Brown J, Sood A, Deavers M et al Patterns of metastasis in sex cord-stromal tumors of the ovary: Can routine staging lymphadenectomy be omitted?. Gynecol Oncol 2009;113:86-90.