Seudotumor fibroso para testicular

Lucrecia Gagliardo. Médica residente de 3er año Servicio Anatomía Patológica. Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas, Facultad de Ciencias Médicas. UNR

María de Luján Corbo. Médica Patóloga del Servicio de Anatomía Patológica. Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas, Facultad de Ciencias Médicas. UNR.

Casos presentados en el Congreso SAP 2014 Buenos Aires, en modalidad póster, con la colaboración de las Dras Graciela Rodriguez, Ana Lía Nocito y Sandra Sarancone. Se agradece su participación.

CASO 1:

Varón de 52 años, DBT tipo II que consultó por dolor y aumento  testicular unilateral que se interpretó como orquiepididimitis con una gran colección líquida. Se decidió efectuar toma biopsica para confirmación diagnóstica y descartar proceso tumoral. Se recibió un fragmento  irregular de tejido de 3 cm de diámetro mayor.

CASO 2:

Varón de 66 años, que consultó por aumento testicular unilateral. Se recibió: pieza de resección quirúrgica que mide 22x16x9 cm. Al corte se observa una lesión tumoral sólida, de color blanco mate y de aspecto fascicular con áreas quísticas y hemorrágicas, de  consistencia duro firme con focos de calcificación. (foto 1) Se reconoce remanente de parénquima testicular sin alteraciones.

Al examen microscópico en ambos casos se observó: proliferación fusocelular, de límites imprecisos y configuración nodular, sin atipia celular, dispuesta en patrón estoriforme, sobre una  matriz fibrocolagena vascularizada y un denso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario con aisladas células gigantes multinucleadas. (foto 2, 3 y 4). Se observa además parénquima  testicular remanente de morfología preservada.

Se solicitan técnicas de inmunohistoquímica: vimentina (+), AML (+ focal), AME (+ focal), S 100 (-), CD34 (-), BCL2 (-).

El cuadro morfológico en correlación con el inmunofenotipo se interpreta como un Seudotumor fibroso paratesticular (SFP).

COMENTARIOS SOBRE EL SEUDOTUMOR FIBROSO PARATESTICULAR (SFP):

En la bibliografía existen pocos casos publicados acerca de esta patología. Incluso se la puede hallar bajo múltiples denominaciones, como ser: proliferación fibrosa difusa y nodular,  periorquitis proliferativa crónica, funiculitis proliferativa  o seudotumor inflamatorio entre otras.

Se trata de una entidad benigna inflamatoriorreactiva, poco frecuente y de causa desconocida, que afecta a varones de la tercera a sexta décadas de la vida.

Macroscópicamente se  presenta como nódulo o nódulos firmes, blanquecinos, menores a 3 cm, dependientes de túnica albugínea, cubiertas testiculares, epidídimo o cordón. El testículo permanece indemne, pero su apariencia, macro y microscópica, dependerá del estadio evolutivo. En estadíos iniciales el parénquima testicular aparecerá totalmente respetado  o puede estar comprimido y rechazado, siendo difícil de identificar e independizar el testículo del SFP. Esta situación  puede simular verdaderos tumores testiculares al presentarse como masas compactas, induciendo erróneamente a realizar cirugías invasivas (orquiectomía radical inguinal).

En  estadios avanzados puede acompañarse de cuerpos libres intravaginales (perlas escrotales).

El curso clínico suele ser  silente o bien asociado a molestias inespecíficas y en relación  o no a hidrocele ipsilateral, traumatismos, infecciones y cirugías previas.

Analíticamente, el SFP no eleva marcadores tumorales testiculares (AFP y beta-HCG).

Ecográficamente se comporta como placas, nódulos o masas sugestivas de proceso sólido hipo-hiperecogénicas, frecuentemente heterogénea, poco específica. Es frecuente la presencia de un discreto hidrocele, donde la existencia de cuerpos libres (perlas escrotales) es muy significativa para orientar el diagnóstico.

En la tomografía computarizada (TC) se comporta como lesión hipodensa, independiente del parénquima, hallazgo inespecífico.

La resonancia magnética nuclear posee mayor utilidad para caracterizar el proceso fibroso (baja  intensidad en T1 y baja en T2 potenciada).

Microscópicamente, se caracteriza  por una proliferación fusocelular inmersa en un estroma hialinizado que puede ser focalmente mixoide, asociada a un grado variable de células inflamatorias (células plasmáticas, linfocitos, histiocitos y leucocitos) y un índice mitótico muy bajo.

El proceso es típicamente heterogéneo y difiere la celularidad en las distintas áreas examinadas.

El inmunofenotipo que exhiben sugiere que estas lesiones son de naturaleza miofibroblástica.

Dentro de los diagnósticos diferenciales cabe destacar: rabdomiosarcoma embrionario, leiomiosarcoma, variante mixoide.

Conclusión: Debido a que el SFP es una patología benigna, no tumoral, se debe intentar por todos los medios, lograr un diagnóstico preoperatorio correcto para evitar conductas quirúrgicas agresivas, innecesarias.

 

 

 

 

 

Bibliografia:

• Jones M et al. Benign fibromatous of the testis and paratesticular región: A report of 9 cases with a proposed classification of fibromatous tumors and tumor-like lesions. AJSP. March 1997. vol 21(3): 296-305.
• Aramburu, M et al. Seudotumor fibroso paratesticular: no tan raro, no tan difícil de diagnosticar. Rev Int Androl. 2009; 7 (3): 191-4.
• Hollowood K, Fletcher C. Pseudosarcomatous Myofibroblastic Proliferations of the Spermatic Cord (Proliferative Funiculitis). Am J Surg Pathol. 1992. 16 (5): 448- 454