Tumor de células gigantes (TCG)

Médico Patólogo  Gustavo Lembo

Médica Residente de 2do año Eliana Blanco

Paciente de sexo femenino de 35 años de edad.

Consulta por dolor e impotencia funcional en tobillo derecho de 16 meses de evolución.

Se le realizan estudios por imágenes: Radiografías (Rx) de tobillo derecho frente y perfil y Resonancia Magnética (RMI) que informan una lesión ósea lítica con áreas loculadas, quísticas, afectando el extremo distal diafiso-metafiso-epifisiario tibial derecho. Los diámetros máximos son de 75mm en su eje longitudinal y 57mm a nivel anteroposterior.

Se efectúa la resección de la masa tumoral, la cual se recibe en múltiples fragmentos irregulares de tejido, granulares y parduscos con áreas amarronadas.

Al corte dichos fragmentos son densos con áreas blanquecinas que alternan con otras amarronadas y rojizas.

 

 

 

 

 

 

Su diagnóstico?….

DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO:

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES (TCG)

Definición de la OMS: “Tumor benigno, localmente agresivo, caracterizado por un tejido muy vascularizado constituido por células ovoides o fusiformes y por la presencia de numerosas células gigantes de tipo osteoclástico uniformemente distribuidas por todo el tejido tumoral”.

El Tumor de Células Gigantes representa entre el 4-5% de todos los tumores óseos primarios y aproximadamente el 20% de los tumores óseos primarios benignos. El pico de incidencia es entre los 20 y 45 años de edad y presenta un predominio femenino.

Los tumores de células gigantes suelen afectar a los extremos de los huesos largos, especialmente el extremo distal del fémur, el proximal de la tibia, el distal del radio
y el proximal del húmero. Ocurren infrecuentemente en el extremo inferior de la tibia y alrededor del 5% puede afectar a los huesos planos, especialmente los de la pelvis. El sacro es el sitio más común del esqueleto axial.

El síntoma más frecuente, y generalmente el primer síntoma de presentación, es el dolor de intensidad creciente, asociado con edema local y sensibilidad a la presión en el área afectada. La fractura patológica se ve en 5-10% de los pacientes.

Imágenes: Las Radiografías de las lesiones de huesos largos por lo general muestran un área radiolúcida creciente y excéntrica. La lesión normalmente compromete la epífisis y metáfisis adyacente y adelgaza la cortical.

Macro: Todas las piezas muestran extensas áreas blandas, friables, carnosas y densas que alternan en color, de gris a rojo claro u oscuro con tinte hemorrágico. En los tumores avanzados, la hemorragia es más abundante y hay pequeñas cavidades quísticas, rojo brillantes o parduscas. En algunos casos, el tumor está reemplazado por grandes cavidades quísticas atravesadas por  tabiques delgados lo que plantea diagnóstico diferencial con un quiste aneurismático.

Micro: El diagnóstico histológico debe basarse en el estudio de aquellas áreas que no han sido modificadas por extensa hemorragia y por los fenómenos de necrosis o fibrosis cicatrizal. En las áreas bien conservadas, la estructura histológica está caracterizada por un gran número de células gigantes multinucleadas que están uniformemente distribuidas en el tumor. Estas células tienen prolongaciones de su abundante citoplasma, homogéneo o ligeramente granular. El tamaño y el número de los núcleos es variable, pero habitualmente hay más de15 a 20. Las células del estroma constituyen otro elemento esencial del tumor. Son redondas, ovales o fusiformes y generalmente tienen grandes núcleos con escasa cromatina y sólo uno o  dos nucleolos poco evidentes; habitualmente se encuentran sólo unas pocas mitosis típicas.

El tumor es rico en vasos sanguíneos neoformados, con paredes compuestas sólo por células endoteliales. Este cuadro vascular explica la presencia de abundantes hemorragias, tanto recientes como antiguas, con fagocitosis del pigmento sanguíneo por las células mononucleares del estroma.

Los septos colágenos de espesor variable que atraviesan el tumor contienen trabéculas de hueso u osteoide neoformado, que se encuentra también en la vecindad de áreas hemorrágicas o necróticas, y son generalmente de naturaleza reactiva.

Las áreas de necrosis son comunes, especialmente en los grandes tumores.

Diagnóstico diferencial con:

• Granulomas reparativos (cuando el TCG se presentan a nivel del maxilar);
• Sarcomas (por la reacción fusocelular alrededor de las áreas de necrosis en el TCG);
• Fibrohistiocitoma benigno o Defecto Fibroso Metafisiario ( si el TCG presenta histiocitos espumosos);
• Osteosarcoma gigantocelular (ante el hallazgo en la periferia del TCG de hueso reaccional);
• Granuloma gigantocelular (a nivel de manos y pies);
• Tumor Pardo del Hiperparatiroidismo (en el caso de que el TCG sea multicéntrico y se encuentre en huesos pequeños. Además se debe contar con los valores de PTH);
• Quiste óseo aneurismático, si bien presenta células gigantes, éstas tienen menor número de núcleos que en el TCG. Es la asociación más frecuente.

Inmunofenotipo: Las células gigantes tienen el inmunofenotipo típico de los osteoclastos normales, que expresan marcadores del linaje histiocítico.

Tratamiento: La resección brinda la mejor oportunidad de curación de la lesión y se debe realizar en aquellos tumores localizados en un área donde es quirúrgicamente posible llevar a cabo una escisión total sin causar una alteración severa de la función. Otras terapeúticas incluyen el curetaje con fenolización, injerto óseo y prótesis. Estos tumores son radioresistentes.

Pronóstico: la recurrencia es entre el 20 al 50% en los primeros 2 años. El riesgo de malignización es más frecuente en los casos postradiación y se presenta como fibrosarcoma y osteosarcoma.

Bibliografía:

-Schajowicz, F. Tumores y lesiones pseudo-tumorales de huesos y articulaciones. Editorial Panamericana. Buenos Aires. (1982).

-The WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARCPress. Lyon, 2002.