Tumor Neuroendócrino de Páncreas

Martin Mondino, Médico residente de 2º año de Anatomía Patológica. Cátedra de Anatomía y Fisiología Patológicas.  Facultad Ciencias Médicas. Hospital Provincial del Centenario. Rosario.

Médica patóloga Roxana Lattante. Prof Adj. Cátedra Anatomía y Fisiología Patológicas. Facultad Ciencias Médicas. UNR

Paciente de sexo masculino de 51 años de edad, con antecedentes de episodios de convulsiones a repetición, medicado con benzodiacepinas, ingresa a la guardia en coma. Se realizan estudios exhaustivos del paciente, estudios funcionales endocrinológicos con dosajes hormonales y se detecta una MOE pancreática. Se arriba al diagnóstico clínico de insulinoma.

Se recibe en el servicio de Anatomía Patológica pieza de pancreatectomía parcial, que incluye cuerpo y cola, en la que se observa a nivel corporal una lesión nodular, bien delimitada, de tonalidad pardusca pálida, que mide 0,8 cm de diámetro máximo.

Se realizan los respectivos cortes a la pieza, se procesan en forma habitual y se tiñen con H&E.

El diagnóstico final fue: Tumor endócrino pancreático bien diferenciado, unifocal, de ubicación corporal, de 0,8 cm de diámetro mayor. Bajo índice mitótico, sin evidencias de invasión linfovascular ni perineural.

Los tumores neuroendócrinos de páncreas son neoplasias epiteliales con diferenciación endócrina que suelen afectar a adultos de entre 40 y 60 años, sin predilección sexual.

Usualmente son esporádicas, pero en aislados casos forman parte de síndromes hereditarios que incluyen Neoplasia Endócrina Múltiple tipo 1 (MEN-1), Síndrome de Von Hippel-Lindau, Neurofibromatosis tipo 1 y esclerosis tuberosa compleja. Los casos esporádicos son principalmente solitarios, en tanto que los de forma hereditario, multifocal.

Clínicamente se clasifican en funcionante y no funcionantes. Los tumores funcionantes suelen manifestarse dependiendo de la hormona que secreten, y a partir de eso, adquieren el nombre de insulinoma, glucagonoma, vipoma, etc. En el caso del insulinoma se manifiestan con confusión, sudoración, aumento de peso, dolor de cabeza, mareos, convulsiones y coma.

Los no funcionantes se presentan con metástasis o MOE abdominal, que provoca dolor abdominal, naúseas, pérdida de peso y, en raros casos, ictericia.

Más del 50% de los tumores son no funcionantes.

La tomografía con contraste muestra patrón de hipervascularización y márgenes bien definidos.

Macroscópicamente son neoplasias sólidas, homogéneas, que miden entre 1 y 5 cm de diámetro máximo, con bordes bien definidos. El color varía de marrón a rojizo, y la consistencia es ligeramente más firme que el parénquima pancreático adyacente. Áreas de necrosis y hemorragia suelen ser raras, sólo se evidencian en tumores de gran tamaño.

Los rasgos de malignidad macroscópica son el compromiso de la grasa perivisceral, nódulos satélites e invasión de la pared duodenal u órganos adyacentes, conducto biliar común, bazo y grandes vasos.

A la histología suelen ser bien diferenciado, conformados por células de mediano y pequeño tamaño, con patrón de crecimiento sólido, macrotrabecular o microtrabecular, y en cordones. Los núcleos son redondos u oval, con nucléolos inconspicuos o ausentes, y suelen mostrar el patrón de células endócrinas en “sal y pimienta”. El índice mitótico es bajo.

Son neoplasias ricamente vascularizadas, con pequeños vasos alrededor de los cordones, acompañado de escaso estroma fibroconectivo, que en aislados casos es esclerohialino con calcificaciones. En el caso del insulinoma puede haber depósito de material amiloide.

Los rasgos de malignidad a la histología son la presencia de imágenes de permeación anfiolinfática por el tumor y la invasión perineural.

Los carcinomas poco diferenciados son masas mal definidas, con necrosis, e histológicamente hacen acordar al carcinoma de células pequeñas o carcinoma endócrino de células grandes.

Las técnicas de inmunohistoquímica son de utilidad para confirmar el origen endócrino del tumor y para hacer diagnóstico diferencial con otras neoplasias pancreáticas y con metástasis de origen extrapancreático. Es positivo para cromogranina y sinaptofisina.

También se pueden realizar marcadores hormonales para determinar la funcionalidad del tumor y definir si es un insulinoma, glucagonoma, vipoma, etc.

En última instancia es necesaria hacer Ki-67, que es un marcador del índice proliferación celular, y a partir de ello nos dará noción del pronóstico tumoral.  Un valor de Ki-67 menor al 2% es de buen pronóstico.

A todo paciente portador de un tumor neuroendócrino de páncreas se le debe realizar estudios exhaustivos para descartar un  síndrome hereditario.

Bibliografía:

-Endocrine Neoplasms of the Pancreas. Capelli P, Martignoni G, Pedica F et al. Arch Pathol Lab Med. 2009; 133:350-364.

-Rosai y Ackerman. Patología quirúrgica. 10º ed. 2013.

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Fig 1: aspecto macroscópico de la lesión tumoral

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Fig 2: aspecto de la lesión tumoral a mediano aumento

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Fig 3: patrón tumoral ricamente vascularizado

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Fig  4: microfotografía a 200 X

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Fig 5: microfotografía a 400X.Núcleos en sal y pimienta

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Fig 6: Rojo Congo: depósito de amiloide

3 comentarios en “Tumor Neuroendócrino de Páncreas

  • Felicitaciones a todos los participantes de las preguntas, han contestado muy pero muy bien. Los dejo este mes con el caso de toto y roxana que tiene aspectos muy interesantes

  • Gracias a Roxana y Martin. Del caso mas complejo all caso mas simple siempre se aprende algo, simplemente las cosas pasan por: lo tomo, lo dejo, eso es decisión de cada uno.

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